胆总管癌合并胃肠间质瘤1例报告

发表时间:2019/12/25   来源:《医药前沿》2019年33期   作者:千昌石 金星林 潘志佳 张善磊
[导读] 患者,女,59岁,以“皮肤及巩膜进行性黄染伴间断性右上腹痛1个月”为主诉入院。

(吉林延边大学附属医院  吉林  延边  133000)
  【摘要】目的:报告1例胆总管癌合并胃肠间质瘤。方法:我院于2018年10月收治1例女性患者,经术前检查诊断为胆总管癌,行胰十二指肠切除术,术后病理检查结果偶然发现合并胃肠间质瘤。结果:根据术后病理检查结果该患者为胆总管腺癌合并胰腺与十二指肠系膜处的胃肠间质瘤。结论:胆总管癌合并胃肠间质瘤较罕见,其发生率低,临床上要重视其特殊性,腹部手术中要仔细探查,谨慎对待可疑小结节及肿块,避免漏诊和误诊。
  【关键词】胆总管癌;胃肠间质瘤;胰十二指肠切除术
  【中图分类号】R735.8                   【文献标识码】A                   【文章编号】2095-1752(2019)33-0029-02
  A case report of common bile duct carcinoma complicated with gastrointestinal stromal tumor:a
   Qian Changshi,Jin Xinglin,Pan Zhijia,Zhang Shanlei
  Jilin Yanbian University affiliated Hospital,YanbianJilin 133000,China 
  【Abstract】Objective:To report a case of cholangiocarcinoma complicated with gastrointestinal stromal tumor. Methods:A female patient was treated in our hospital in October, 2018 and diagnosed as cholangiocarcinoma by preoperative examination and pancreaticoduodenectomy was performed. Postoperative pathological findings were found to be associated with gastrointestinal stromal tumors. Results According to the results of postoperative pathological examination,it was associated with gastrointestinal stromal tumor of pancreas and duodenum in common bile duct adenocarcinoma. Conclusion Common bile duct carcinoma complicated with gastrointestinal stromal tumor is rare,and its incidence is low. It is necessary to pay attention to its particularity in clinic,to probe carefully in abdominal operation,to treat suspicious nodules and masses carefully,and to avoid missed diagnosis and misdiagnosis.
  【Key words】Cholangiocarcinoma; Gastrointestinal stromal tumor; Pancreaticoduodenectomy
  1.病例介绍
  患者,女,59岁,以“皮肤及巩膜进行性黄染伴间断性右上腹痛1个月”为主诉入院。上腹部强化CT示肝内外胆管、胰管扩张,胆总管下段可见1.4cm大小软组织影,轻度延迟强化,边界欠清--胆总管下段占位伴肝内外胆管扩张(见图1)。MRCP检查示胆囊增大,肝内外胆管明显扩张,胆总管下段见结节状低信号影,直径约1.4cm,肝内外胆管及胰管扩张,腹腔内见少量积液(见图2)。入院后行胰十二指肠切除术,术中出血约100ml,手术顺利。术后患者恢复良好,临床治愈出院。术后病理检查回报示胆总管中分化腺癌,浸润至十二指肠黏膜下及胰腺内,可见神经浸润,十二指肠、胃、胰腺、胆总管断端均未见肿瘤细胞,第8、12、16组淋巴结均未见癌转移。胰腺与十二指肠系膜处肿物-胃肠道间质瘤,危险度分级:极低,大小1.2x1cm,核分裂<1/50HPF。免疫组化结果显示:CD117(+),DOG-1(+),CD34(+),SMA(-),CK(-)CgA(-),Syn(-),S-100(-),Ki-67(<1%)(见图3)。随后半年的随访中暂未发现复发倾向。
  
  
  2.讨论
  胃肠道间质瘤(gastrointestinal stromaltumors,GIST)是胃肠道最常见的间叶组织源性独立的临床实体肿瘤。GIST发病率不高,多数发生于胃(60%~70%),部分发生于小肠(20%~25%),少数发生于结直肠(5%)、食管(2%),其他部分不足5%[1]。除胃肠道外,也可发生于腹腔内、盆腔、腹膜后,称为胃肠道外间质瘤(extra-gastrointestinalstromal tumor),其中80%位于肠系膜和大网膜,20%位于腹膜后[2]。
  胃肠间质瘤2.95%~33.3%并发其他癌瘤。Agaimy等[3]分析4777例胃肠间质瘤文献,444例者伴发其他恶性实体瘤,占9.3%。近年来,关于GIST并发其他肿瘤的个案报道逐渐增加。但胆总管癌合并GIST的报道较少,其发生率也较低。目前其实际发生率尚不明确。王群等[4]32例胃肠道间质瘤合并其他肿瘤的报道中,合并胃腺癌19例(59.3%),食管癌8例(25.0%),肠癌3例(0.9%),胆总管癌1例(0.3%),肝癌1例(0.3%)。
  与癌并发GIST的机制尚不清楚,临床医生对此了解相对较少。临床上其大部分为偶然发现,GIST临床表现缺少特异性,肿瘤较小时(<5cm)往往没有任何临床症状,与癌并发时往往被并发恶性肿瘤的临床表现所掩盖,因而常常被忽略。文献报道的几乎术前均未考虑并发GIST的可能,少数GIST是在术中发现,多数是在癌手术后标本大体检查中发现。手术探查或手术后检查时,部分位于浆膜下的GIST易被误认为局部淋巴结或癌的转移灶。对于此类患者来说,术前GIST往往比较难以诊断,尤其是危险度较低的无症状的小GIST(<2cm),影像学检查上难以鉴别。导致临床上容易误诊或漏诊。由于GIST与其他恶性肿瘤并存的病例并不多见,缺乏大样本系统性研究,所以目前尚无明确的治疗指南、规范及专家共识等处理原则。目前的研究表明,与癌并发GIST患者中,间质瘤的恶性危险度较低,Fletcher分级大多为极低或低侵袭危险度,影响这类患者预后的主要是并发的恶性肿瘤[5],因此目前在临床上通常将并发恶性肿瘤的治疗放在首位,同时兼顾GIST的原则。
  本例患者为胆总管癌合并胰腺与十二指肠系膜处的GIST,主要以胆总管癌的临床表现为主,GIST大小才1.2×1cm,术前及术中均未引起重视,根据术后病理检查得以发现。因患者为极低危GIST患者,可能属于发生早期的间质瘤,术后未行针对GIST的其他辅助治疗,目前为止暂无复发,但其复发率有待于进一步研究。
  综上,与癌并发GIST较少见,尤其是胆总管癌合并GIST更罕见,临床和病理医生均应重视本病的诊断,要考虑到体内肿瘤发生的多样性和GIST的特殊性。临床上要以胰十二指肠切除术为例的腹部手术中,探查要仔细,避免GIST的残留,至残存的GIST抑制被解除,使其生长和增殖速度进一步加快而影响预后。不可忽视原发病灶以外的小结节及肿块,发现分离的孤立性小结节不应简单判断为转移灶,而应及时送检以明确结节性质,避免漏诊和误诊。治疗策略应根据患者的自身情况及疾病特点个体化确定,首先应重视恶性肿瘤的治疗,术中联合、同期、完整切除为原则。此外,并存的GIST进行手术切除后应重点关注其危险度分级,并根据病理检查评估后决定是否需补充术后的辅助治疗。
  
  【参考文献】
  [1] Edge SB,Byrd DR,Compton CC,et al.AJCC cancer staging manual[M].7th ed.New York:Springer,2010:175-180.
  [2] Hou YY,Sun MH,Wei YK,et al.Clinicopathological,immunohis Tochemicaland molecular genetic study of intra-abdomen ex tra-gastrointestinal stromal tumors[J].Chin J Pathol,2003,32(5):422-426[侯英勇,孙孟红,魏永昆,等.腹内胃肠道外间质瘤临床病理、免疫组织化学及分子遗传学研究[J].中华病理学杂志,2003,32(5):422-426].
  [3] Agaimy A,Wünsch PH,Sobin LH,et al.Occu rrence of otherm alignancies in patientsw ith gastrointestinal strom al tumors[J].Sem in Diagn Pathol,2006,23(2):120-129.
  [4]王群,张东凤,陈安然,等.胃肠道间质瘤合并其他肿瘤临床病理分析[J].科技视界,2017,31(8):16-17.
  [5]刘秀丽,王家镔,黄昌明,等.胃肠闻质瘤合并胃癌患者的临床
  病理特点及预后影响因素[J].中华胃肠外科杂志,2012,15(3)247-250.
  
  
  

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