镜像右位心合并复杂心脏畸形1例报告

发表时间:2018/12/17   来源:《药物与人》2018年9月   作者:李民 兰莉 孔德星 王玉波 胡发林
[导读] 镜像右位心合并复杂心脏畸形


         患儿男性, 8岁, 因“紫绀伴活动后心悸、气促12年”入院。
         病史:
         患儿出生后 6d 因“感冒”在当地医院体检发现“先天性心脏病”。6个月出现紫绀,1岁半会走路,但活动后心悸、气促,否认有蹲踞、昏厥病史。
         查体:
         T 36.8o, P 90次/min,R 45次/min,血压 13.3/9.3kPa,口唇颜面紫绀,右侧胸廓隆起,心尖搏动位于右锁骨中线第五肋间,心独音界不扩大,心律整。胸骨右缘第二肋间第二音单一且增强,胸骨右缘第三肋间可闻及I级收缩期喷射性杂音。腹软,肝、脾未触及。有杵状指(趾)。
         辅助检查:
         (1)胸片:心影右位,心胸比0.47,右三弓局限突出,肺血少,肺外周血管发育良好、主动脉结不大,胃泡位于右侧。
         (2)心电图:电轴+240*,右心室肥厚,右位心。
         (3)腹部超声检查:肝位于左侧,脾位于右侧,胆囊位于左侧。下腔静脉位于主动脉左侧。
         (4)超声心动图及彩色Doppler超声:心房反位,近十字交叉处房间隔有2.0cm回声中断,室间隔有1.0cm回声中断,右室位于左室左侧。仅有一组房室瓣,主动脉在肺动脉左前,肺动脉内径变窄。
         (5)心导管检查:导管由右股静脉→髂静脉→下腔静脉沿脊柱左侧上行到右房、右室。右室压14/1.6kPa,同时导管由右房经房间交通进入左房、左室。
         (6)造影:右室造影显影后,主、肺动脉同时显影,2 条大血管均起自右室。主动脉位于肺动脉左前,肺动脉漏斗部及瓣狭窄。两肺血管发育良好,并在右室显影后,右房及右肝静脉逆行显影。于下腔静脉距膈下10cm处造影,见左侧肝静脉显影及下腔静脉回流右房。左室造影显影后,造影剂经室映进入右室,同时见左房显影。心脏位于右侧。。
         一、诊断:
         先天性心脏病,紫绀型,右侧肝静脉异位引流右房,镜象型右位心。


右室双出口合并完全性房室管畸形,肺动脉狭窄。
         二、诊断依据:
         患儿口唇颜面紫绀,右侧胸廓隆起。胸骨右缘第二肋间第二音单一且增强,胸骨右缘第三肋间可闻及I级收缩期喷射性杂音。有杵状指(趾)。心电图示电轴+240*,右心室肥厚,右位心。超声心动图及彩色Doppler超声示心房反位,近十字交叉处房间隔有2.0cm回声中断,室间隔有1.0cm回声中断,右室位于左室左侧。仅有一组房室瓣,主动脉在肺动脉左前,肺动脉内径变窄。右室造影显影后,主、肺动脉同时显影,2 条大血管均起自右室。主动脉位于肺动脉左前,肺动脉漏斗部及瓣狭窄。两肺血管发育良好,并在右室显影后,右房及右肝静脉逆行显影。于下腔静脉距膈下10cm处造影,见左侧肝静脉显影及下腔静脉回流右房。左室造影显影后,造影剂经室映进入右室,同时见左房显影。心脏位于右侧。
         三、 具体分析:
         右位心是心脏在胸腔的位置移至右侧的总称。心脏无其他先天性畸形的单纯右位心不引起明显的病理生理变化, 也不出现症状, 对右位心不需特殊处理, 但右位心常和较严重的心血畸形同时存在。真正右位心:心脏在胸腔的右侧, 其心房、心室和大血管的位置犹如正常心脏的镜中像, 亦称为镜像右位心, 常伴有内脏转位。
         四、治疗措施:
         1.完善入院相关检查
         2.予镇静、吸氧、雾化吸入、抗感染、支持对症等治疗
         3.根据病情随时调整治疗方案
         五、结果及评价:
         入院后经镇静、吸氧、雾化吸入、抗感染、支持对症等治疗5 d后, 患儿一般情况渐好转, 全身发绀较前减轻, 咳嗽减轻, 呼吸较平稳, 唇、唇周及甲床仍发绀减轻。
         本例为镜像右位心伴肝脾反位, 无家族病史, 患儿母亲为家庭妇女, 孕早期有上感病史, 未诊治。父亲为汽车修理工, 故是否发病与病毒感染、辐射有关无从考究。在同一个体身上, 除有右位心外, 伴有完全性房室管畸形,心房反位,肺动脉狭窄,右侧肝静脉异位引流右房,以及多种心脏畸形存在, 实属罕见, 临床治疗应注意以下几方面: (1) 仔细询问病史并全面体格检查, 不可忽视“视、触、扣、听”等基本检查。 (2) 提高对右位心的认识和警惕, 掌握扎实的基础知识。 (3) 重视心脏造影、 胸部拍片等辅助检查, 早发现、早诊断, 以便争取更多的治疗时间。

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