重症肌无力诊断和治疗探讨

发表时间:2017/12/15   来源:《心理医生》2017年33期   作者:李文科1 钟世洪2(通讯作者)
[导读] 重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病。
(重庆市石柱土家族自治县人民医院  重庆石柱  409100)
  【摘要】目的:通过对重症肌无力的诊断和治疗方法的讨论,增强对该病的认识,提高治疗水平。方法:对35例患有重症肌无力的住院病人的临床表现进行分析,对他们的治疗方法进行回顾总结分析。结果:35例病患中有80%的患者经过积极的治疗后病情好转,恢复正常。剩下的20%中的全部7人都接受了胸腺切除手术,手术后其中5名患者的症状好转,另外两名患者依然没有好转。结论:由于重症肌无力的临床表现很复杂,所以诊治医生的治疗方案对病情的好转起着非常重要的作用。深入探讨该病的诊断和治疗方法有助于提高诊断和治疗水平。手术和药物治疗都是该病的有效治疗手段。
  【关键词】重症肌无力;临床表现;治疗手段;胸腺切除手术
  【中图分类号】R746.1                  【文献标识码】A                     【文章编号】1007-8231(2017)33-0011-02
  Diagnosis and treatment of myasthenia gravis 
  Li Wenke1,Zhong Shihong2 (Correspondent).
  Chongqing Shizhu Tujia Autonomous County People's Hospital Chongqing Shizhu post code 409100,China
  【Abstract】Objective Through the discussion of the diagnosis and treatment of myasthenia gravis, we should strengthen the understanding of the disease and raise the level of treatment. Methods The clinical manifestations of 35 hospitalized patients with myasthenia gravis were analyzed, and their treatment methods were reviewed and analyzed. Results Of the 35 patients, 80% of the patients recovered after active treatment and recovered. All 7 of the remaining 20% underwent thymectomy, of whom 5 had improved symptoms, and the other two remained intact. Conclusion The clinical manifestations of myasthenia gravis are complex, so the treatment of doctors and patients plays a very important role in improving the condition of the disease. To investigate the diagnosis and treatment of the disease is helpful to improve the level of diagnosis and treatment. Both surgery and medication are effective treatments for the disease.
  【Key words】Myasthenia gravis;Clinical manifestations;Treatment methods;Thymectomy
  前言
  重症肌无力(Myasthenia gravis,MG)是乙酰胆碱受体抗体介导的、细胞免疫依赖的及补体参与的一种神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病,病变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(AchR)。

临床上MG容易被误诊和漏诊,因为它的临床表现虽然很多种但是都没有太明显特点,所以如果医生经验尚浅很容易出错。本文对35例患有重症肌无力的住院病人的临床表现进行分析,对他们的治疗方法进行回顾总结分析,通过讨论,旨在帮助医生提高临床诊断水平。
  1.资料与方法
  1.1 一般资料
  将2017年间收集到的35例患有典型性临床肌无力病状的病人的临床资料作为研究对象,每一例病患都达到该病的诊断标准。其中男性20例,女性15例,男:女=1.33:1。患者年龄跨度在10岁到75岁之间,平均年龄为40岁。患病历程最短15天,最长10年,平均病程60天。其中≤10岁的患者1例(2.9%),12~22岁的患者4例(11.4%),22~60岁的患者21例(60.0%),≥60岁的患者9例(25.7%)。
  1.2 临床表现
  35例病患的临床表现中以眼部首发的有25例,其中眼睑下垂的患者18例,包括15例单侧下垂和3例双侧下垂,斜视的患者2例,复视的患者1例,眼球不能正常运动的患者2例,眼睑下垂并复视的患者2例,以吞咽困难首发的有6例,以四肢无力为首发的有4例。
  1.3 其他检查
  35例病人中疲劳试验阳性30例,乙酰胆碱受体抗体阳性28例,低频重复电刺激检查阳性24例。胸腺CT检查结果:增生的患者8例,有肿瘤的患者5例,阳性率为30.0%。
  1.4 治疗方法
  待病人确诊后,先普遍注射胆碱酯酶抑制剂,然后选择最常见而且副作用小的溴吡啶斯的明服用,根据不同等级的症状适当增加用药量。对于患病程度严重的重症肌无力病人配合使用甲泼尼龙大剂量隔日疗法,至此仍未好转的病人可以每天用1000毫克的甲泼尼龙,连续用药三天冲击治疗。如果存在患有禁忌病症的患者,加入免疫抑制剂及丙种球蛋白配合治疗,同时进行胸腺切除手术或者放疗。在治疗的过程中要随时注意患者的各项生命体征的正常维持,预防感染以及其他并发症的发生。
  2.结果
  35例病患中有80%的患者经过积极的治疗后病情好转,恢复正常。剩下的20%中的全部7人在症状稳定后都接受了胸腺切除手术,手术后其中5名患者的症状好转,另外两名患者依然没有好转。
  3.讨论
  重症肌无力病很早就已经被发现,上世纪60年代研究发现它跟自身免疫功能障碍相关,即这种自身免疫疾病是因为人体内乙酰胆碱受体数目显著减少导致的。重症肌无力的治疗重点是找准病因,对症治疗治。注射胆碱酯酶抑制剂时治疗重症肌无力的常规方法,作用也主要是改善症状,并不能完全治愈,因此大部分患者还需要配合其他治疗手段。长期使用胆碱酯酶抑制剂会加重神经-肌肉接头处的病理改变,表现为对这类药物的敏感性降低、需求量增加,并且副作用也更明显。治疗重症肌无力最常见和有效地免疫制剂是皮质激素,虽然在这方面目前研究尚浅。
  甲基泼尼松龙是治疗重症肌无力的“重磅武器”,百分之七八十的病人都在它的冲击治疗下效果明显,但是激素量过大会抑制乙酰胆碱受体的离子通道,从而使糖皮质激素受体明显下调,导致激素作用不够,促发肌无力的症状。如果治疗过程中需要长期甲基泼尼松龙,一定要注意皮质类固醇的副作用,比如可能出现的糖尿病、白内障、高血压和骨质疏松等症状。对于对胆碱酯酶抑制剂和甲基泼尼松龙的短期冲击治疗效果不佳的病人,以及伴有一些其他病症,如糖尿病的重症肌无力患者,通常使用环磷酰胺或是硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行治疗。这种治疗方法存在一定的副作用,轻微的可能导致厌食、恶心,严重可能会导致肝脏和肾脏衰竭。利用免疫球蛋白治疗一些其他方法治疗困难的重症肌无力效果不错,治疗后产生并发症的发病率也很低,但是治疗费用过于昂贵。
  胸腺切除术可使重症肌无力病人获得理想的疗效已经得到公共的认可,因此应该选择好适应证并且适当地放宽可以进行胸腺手术治疗指示特征,但凡是肌无力症状重,经过一段时间的药物治疗无效的患者应该尽早进行手术。手术过程中,一定要注意相应的处理,避免产生并发症甚至是致死的情况,这样才能保证手术的效率。总而言之,医生在临床诊断时因根据个体的不同情况,包括年龄,发病原因,以及伴随病症等情况,综合判断,制定治疗方案。通过了解分析更多的重症肌无力临床症状,使医生能够对于不同的病情及时作出反应,以免耽误病情造成不良后果。
  【参考文献】
  [1]陈康宁,李露斯.神经系统疾病鉴别诊断与治疗学[M].北京:人民军医出版社,2007:255.
  [2]潘铁成,杨明山.胸腺疾病[M].北京:人民卫生出版社,2002:134-170.
  [3]陈玉萍,魏东宁.不同年龄组重症肌无力患者的临床特点及疗效分析[J].解放军医学杂志,2010,35(7):869.
  [4]常婷.重症肌无力免疫学发病机制研究进展[J].中国神经免疫学和神经病学杂志,2011,18(5):357-360.
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