患者男性，47岁。因“反复左侧胸痛半年”入院。查体：左侧第八肋隆起伴压痛；本院64排CT重建示：左第八肋骨占位伴溶骨性破坏，灶性区域见钙化灶，边缘有一条薄的硬化带,考虑为骨巨细胞瘤。术中见：左侧第八肋肿块大小2.1 cm×1.6 cm×1.5 cm,质地硬，界限清楚，临床考虑肋骨肿瘤。
病理检查 大体观：肋骨一段，长6cm，直径1.5cm,中间见一膨大肿物包绕，直径2.5cm,肿块切面灰白实性质脆，沙粒感。镜检：肿瘤边界清楚，周围有一薄的骨及死骨组织间断性包绕。肿瘤主要由一致的边界清楚的圆或多边形细胞构成，瘤细胞密集排列成片状小叶性，呈铺路石样，细胞胞质透明或轻度嗜酸性，核圆形或卵圆形，常见一纵行核沟,即软骨母细胞，偶见核分裂象，未见病理性核分裂象；瘤细胞间有少量软骨样基质,局部区域见较成熟的软骨组织，两者间有移行过渡；灶性区域可见典型的鸡笼样、窗格样钙化区，该区域瘤细胞部分坏死、消失仅存轮廓。肿瘤边缘见散在的破骨样巨细胞,体积小，核数少，分布不均匀。免疫表型：瘤细胞S-100、vimentin 均（＋），CKpan灶（＋），多核巨细胞 CD68(+)。
病理诊断：（左第八肋骨）软骨母细胞瘤。
讨论 软骨母细胞瘤是一种罕见的中间型（偶有转移）、成软骨的骨肿瘤，不足所有骨肿瘤的1%[1]。好发年龄10-25岁之间，男性多见。75%以上发生在长骨骺部和干骺偏骺部，发生于扁骨或不规则骨等不典型部位少见，发病年龄较大者更罕见。国内发生在肋骨者仅见1例报道[2]。本例发生于肋骨，患者年龄较大。临床上常伴有局部疼痛。影像学表现一般为典型的溶骨性病变，居于中位或偏心，病灶比较小（3~6cm),边界清楚，有的有一条薄的硬化缘，如果病变发生在扁骨可出现骨膜反应。基质钙化对本病诊断常有帮助，但只见于约1/3的患者。
本例有以下特征：（1)病变发生性别、病程、临床症状、CT检查均与文献报道相符；（2)病变发生在肋骨等少见部位，病程短；（3)发病年龄47岁，比国内其他文献报道年龄偏大；（4)光镜下肿瘤具有典型的软骨母细胞瘤组织学特征；（5)瘤细胞vimentin(+),提示肿瘤来源于间叶组织，S-100阳性表达说明肿瘤有明确的软骨分化，支持软骨母细胞瘤诊断；（6)经临床检查、手术所见和组织学检查，均可排除其他部位来源的病变。
鉴别诊断：（1)骨巨细胞瘤，其与软骨母细胞瘤都有多核巨细胞，但骨巨细胞瘤多核巨细胞体积大、细胞核数目多且分布均匀，基质细胞无核沟，其核形态与多核巨细胞一致，基质内无软骨基质，无窗格样软骨钙化[3]，而软骨母细胞多核巨细胞数量少、体积小、核数少、分布不均匀，并见窗格样钙化，S-100蛋白阳性。（2)软骨肉瘤，肉瘤多发生于老人，而软骨母细胞瘤多发生于10~20岁；肉瘤呈浸润性生长及典型的分叶状结构，而软骨母细胞瘤呈弥漫分布、分叶不明显；肉瘤有玻璃样基质并形成陷窝，软骨细胞居于其中，而软骨母细胞瘤基质极少且不典型，罕见透明软骨基质且不形成陷窝样结构；肉瘤常见巨核、双核及异型核细胞，而软骨母细胞瘤分化较为一致。（3)软骨黏液样纤维瘤，通常发生在长骨干骺端，有特征性分叶状结构，小叶内肿瘤细胞的分化呈多向性，小叶周边细胞类似软骨母细胞，小叶中央细胞类似幼稚的纤维母细胞／肌纤维母细胞，缺乏钙化并有更明显的叶状黏液样基质[4]。(4)间叶性软骨肉瘤，分化差的原始间叶小圆细胞中散在分化良好的软骨岛是其组织学特点，且具有血管外皮瘤样结构，而瘤细胞缺乏核沟及“窗格样钙化”可予以鉴别。
软骨母细胞瘤80%~90%行单纯刮除植骨即可成功治疗，局部复发多在2年内，复发率14%~18%,伴有动脉瘤样骨囊肿成分的软骨母细胞瘤有着更高的复发率[1]。本例随访至今无复发。目前尚无合适的组织学特点可预测侵袭性的生物学行为。值得注意的是，关于是否存在真正的“恶性”软骨母细胞瘤，还是一个有争议性的问题[5]。由于此肿瘤临床少见，而病变部位的特性和肿瘤的种种现象与这些部位常见的一些良恶性骨肿瘤相鉴别有时较困难。
参考文献：
［1] Fletcher CD M，Unni K K，Mertens F.WHO classification of tumours.Pathology and genetics of tumours of soft tissue and bone[M].Lyon：IARC Press，2002：241-242.
［2] 黄厚锋，李 力，张志庸.肋骨软骨母细胞瘤一例[J].临床外科杂志，2005，13（3）：183.
［3] 杨艳丽，刘斌，邢传平，等.髌骨软骨母细胞瘤临床病理观察［J].诊断病理学杂志，2009,16（5）：361-364.
［4] 黄 瑾，蒋智铭，张惠箴，等.软骨黏液样纤维瘤和软骨母细胞瘤的临床病理差异与组织发生关系［J].临床与实验病理学杂志，2008，24（1）：51-53.
［5] 黄利华，赵晓玲，桂华伟，等.足部软骨母细胞瘤5例临床病理分析［J].临床与实验病理学杂志，2011，27（1）：60-62.
作者单位：中国人民解放军96605部队医院，吉林通化 134001
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通信作者：周俊才，男，53岁，病理科主任、副主任医师
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