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IgG4相关性肾病的临床表现和诊断新临床研究进展

发表时间：2020/1/6 来源：《医师在线》2019年10月20期作者：王家森车静

[导读] IgG4相关性肾病是近年来新发现的疾病，是自身免疫性、系统性疾病之一，其临床表现为肾功能下降、尿蛋白、血尿等，同时对多组织器官均造成危害。

　　　　王家森车静
　　（淄川区城南卫生院；山东淄博255100）
　　
　　【摘要】IgG4相关性肾病是近年来新发现的疾病，是自身免疫性、系统性疾病之一，其临床表现为肾功能下降、尿蛋白、血尿等，同时对多组织器官均造成危害。本研究对IgG4相关性肾病临床表现进行分析，简要介绍IgG4相关性肾病的诊断方式。
　　【关键词】IgG4相关性肾病；临床表现；诊断；进展
　　
　　IgG4相关性疾病是近年来随着医疗技术及对疾病认识水平升高的新发现，IgG4相关性疾病是多器官受到危害的系统性疾病。IgG4相关性肾病是指以肾脏症状为主要表现的疾病之一，相关性肾病患者多表现为肾功能下降、蛋白尿等症状，除上述肾脏功能受损之外，同时可累及泪腺、甲状腺肺、肝胆、消化道等多组织、多器官，因此被称之为相关性肾病。本病最早在2003年首次提出这一概念，2012年5月国际病理学界发表了相关性肾病相关病理表现与诊断的共识[1]。近年来国内外学者对IgG4相关性肾病相关研究有所重视，但国内相关研究较少，因此本研究对IgG4相关性肾病临床特点与诊断新进展进行综述。
　　1 IgG4相关性肾病的临床表现
　　就目前大部分报道而言，IgG4相关性肾病多为中老年群体，尤其是年龄超过65周岁的老年男性群体发生相关性肾炎肾病的可能性较高。由于目前前瞻性相关研究尚且不足，因此，确切的临床发生发病率尚不明确。IgG4相关性肾病患者一般多表现为肾功能下降、尿蛋白、血尿为主。另外，部分患者影像学检查可见肾实质损坏，包括肾肿快、结节等病变。80%以上的相关性肾病患者可见其他器官损伤，一般最为常见的为胰腺及肝脏损伤，部分患者可见唾液腺、泪腺、主动脉、心脏、腹膜后腔、输尿管等位置损伤[2]。
　　2 IgG4相关性肾病的诊断方式
　　2.1影像学检查
　　影像学检查是相关性肾病最为主要的检查形式，但其表现形式较为多样，通常大部分IgG4相关性肾病患者均为双侧肾脏受累，对其肾脏实质有所影响，通过增强CT检查能够了解患者肾脏实质性病变的表现情况。主要包括：（1）外周皮质小结节；（2）圆形或楔形肾脏损害；（3）肿块；（4）肾实质弥漫斑片状损伤[3]。除上述损伤之外，对上述损伤进行分析与诊断的同时，需要与其他多种疾病进行鉴别，包括肿瘤、淋巴瘤、肾盂肾炎等。上述鉴别诊断可通过增强CT检查予以明确，但对于部分肾功能下降严重的IgG4相关性肾病患者，需要考虑增强CT检查的安全性，以免对比剂导致肾功能损害现象，必要时可给予患者MRI检查确诊。
　　2.2血清学检查
　　血清学检查主要是针对IgG4进行检查，一般而言，现阶段对于IgG4相关性肾病血清IgG4上限的设定，各个国家均有所不同，基本在130-140mg/dl之间，日本对于IgG4相关性肾病IgG4设定上限为135mg/dl[4]。值得注意的是，单独IgG4升高并不一定为IgG4相关性肾病所致，超过5%的正常健康群体血清IgG4水平有所升高，同时，部分胰腺癌患者其血清IgG4水平高于其他群体。

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除了对IgG4相关性肾病进行诊断之外，由于IgG4检查具有较高的重复性和便捷性，因此临床中对于相关性肾病治疗效果评估、病情监测、复发预测等均可应用血清IgG4检查，能够对患者实际情况进行判断和分析。
　　2.3组织与病理学特点
　　IgG4相关性肾病患者通过经皮肾组织活检穿刺，可对其组织病理进行检查，一般都表现为小管间质性肾炎，可见患者肾皮质广泛性、多病灶性、局部病灶性的小管间质性炎性症状。其中，IgG4相关性肾病患者浸润细胞多为单个核细胞、浆细胞，部分患者可见嗜酸性细胞炎性介质对患者肾小管予以浸润，导致患者肾小管萎缩[5]。部分IgG4相关性肾病患者存在肾小管功能下降、损毁问题，临床中部分患者能够发现其肾小管损害程度较高，仅保留其基膜结构，完全丧失肾小管功能。免疫复合物沉积导致其基底膜增厚，受到IgG4相关性肾病患者炎性介质的影响，可见其纤维活化。超过80%的IgG4相关性肾病可见患者基底膜存在免疫复合物，通过免疫荧光检查，检测可见其IgG4沿着基底膜颗粒状沉积，多分布于间质炎性细胞浸润的位置。肾小球方面，相关性肾病患者肾小球功能正常，部分患者可见轻度的系膜基质增厚现象，合并肾功能不全的患者能够发现其肾小球存在多球性硬化，但相关性肾病是否会引起肾小球病变，目前尚无统一定论。
　　3小结
　　相关性肾病临床一般多表现为急性肾功能下降、慢性肾功能不全、尿蛋白等症状，血清学检查可见其IgG4水平升高；组织病理检查可见其肾小管间质性肾炎，且合并IgG4阳性浆细胞浸润；影像学检查中可见患者肾实质损伤。临床中通过组织病理学检查、血清学检查与影像学检查，联合诊断能够有效提升IgG4相关性肾病临床诊断准确性。由于缺乏前瞻性研究，因此IgG4相关性肾病发病机制尚不明确，仍需要学者对其进一步进行研究。
　　参考文献：
　　[1]Cohen, David J.,Ding, Yanli,Chandraker, Anil K., et al.Recurrent membranous nephropathy and acute cellular rejection in a patient treated with direct anti-HCV therapy (ledipasvir/sofosbuvir)[J].Transplant infectious disease: an official journal of the Transplantation Society,2018,20(5).
　　[2]王珍,张磊,朱雪婧, 等.IgG4相关性肾病2例报道并文献复习[J].国际泌尿系统杂志,2018,38(2):276-279.
　　[3]何一鸣,陈理换.IgG4相关性肾病的临床表现和诊断新进展[J].国际泌尿系统杂志,2017,37(5):786-789.
　　[4]申嫒文,林鹭,郁胜强.IgG4升高的肾病：IgG4相关性肾病与特发性膜性肾病的研究进展[J].中国全科医学,2016,19(36):4537-4540.
　　[5]李小影,刘建华,吴丽娜, 等.M型磷脂酶A2受体和IgG4与特发性膜性肾病相关性的研究进展[J].医学综述,2019,25(4):642-647.