新生儿RH溶血症是指因母子RH血型不合（母亲为RH阴性，胎儿为RH 阳性）而引起的同族免疫性溶血。患儿多于生后24h内出现黄疸并迅速加重，如不及时治疗，可发生核黄疸，造成患儿智力发育障碍甚至死亡，病死率高达34.4%[1]。新生儿持续肺动脉高压是指严重缺氧和混合型酸中毒使肺动脉痉挛或其肌层增生（长期低氧血症），使肺动脉阻力增高，右心压力增加，导致卵圆孔水平的右向左分流；同时有可使处于功能性关闭或未闭的动脉导管重新活保持开放，导致导管水平的右向左分流。使低氧血症和混合型酸中毒进一步加重，形成恶性循环。是临床上常见的新生儿危重症，同时是导致新生儿死亡的重要原因之一[2]。但临床中收治RH溶血症合并持续性肺动脉高压的新生儿非常少见。2019年7月28日，我科收治1例RH溶血症合并肺动脉高压的患儿，经过机械通气、冷光疗、换血等积极干预措施，患儿痊愈出院。现汇报如下。
1 临床资料
患儿，孕2产2，孕37周，男，剖宫产活产儿，主因生后即出现呻吟，并
逐渐出现青紫及呼吸困难，于生后30分钟收入我科。入院查体：T36℃，P140
次/分，R60次/分。呼吸急促、面色青紫、哭声不连贯、呻吟、轻度三凹征，双
肺呼吸音粗、入科经皮测氧饱和度（未吸氧）：右上肢70%；左下肢45%。入科时
血气分析（静脉血）：PH6.969，PaCO263.3mmHg，PaO214mmHg，HCO314.5mmol/L，
BE-17mmol/L，SO28%。立即予气管插管，常频呼吸机辅助通气，模式：P-SIMV，
初调参数：呼吸频率60次/分，PIP20cmH2O，PEEP4cmH2O，氧浓度100%。禁食水、碳酸氢钠纠酸、咪达唑仑镇静。患儿血氧饱和度逐渐回升，右上肢在90%-100%
间，左下肢在78%-85%-左右；逐渐下调呼吸机参数至：呼吸频率60次/分，
PIP18cmHO，PEEP4cmHO，氧浓度35-40%。因患儿存在持续肺动脉高压，予西地那非2.8mg每6h鼻饲，降低肺动脉压力，动态监测血压。生后3小时患儿全身皮肤黄染，肝脏肋下6cm，剑突下2.5cm，追问病史患儿母亲为RH阴性B型血，考虑RH溶血症可能，立即给予强光疗。急诊完善肝功提示血清总胆红素220.60umol/l，RH溶血病筛查试验提示：患儿血型O型RH阳性，直接抗人球蛋白实验弱陽性，放散试验陽性，游离试验阴性，Rh血型C、c、E、e抗原均阴性。白细胞280.62↑↑↑10~9/L。予美罗培南、青霉素化脑量抗感染治疗。患儿夜间血压持续偏低，停西地那非，给予多巴胺及多巴酚丁胺维持静点改善循环升血压。在强光治疗下，血胆红素进行性升高，已达换血指征，因当时血站无O型RH阴性血源，继续强光疗并积极寻找血源。次日仍无新鲜血源，经谨慎考虑后选择输注库存血换血。换血时无菌操作下行动静脉置管，两路静脉通路分别输注AB型Rh（+）冰冻血浆150ml、O型Rh（-）去白悬浮红细胞300ml，一路动脉通路以同样速度出血行同步换血。换血过程持续2小时，换血过程中监测患儿心率、血压、体温、经皮氧饱和度在理想范围内。换血结束后化验结果回报：白细胞26.52↑10~9/L，总胆红素216.13↑μmol/L。第三日撤除常频呼吸机。改为无创呼吸机给予呼吸支持。经21天治疗患儿痊愈出院。
2 护理
2.1 病情观察 密切观察新生儿的生命体征，持续监测心率、血压、右上肢及下肢血氧饱和度，以及患儿的皮肤颜色、神志，详细记录出入量。观察光疗效果，详细记录经皮测量黄疸值。
2.2 机械通气相关护理
2.2.1 妥善固定气管插管，交接班及翻身时双人配合，患儿躁动时用约束带固定上肢，遵医嘱使用咪达唑仑镇静。
2.2.2 保证气道通畅，保证气管插管不会受压、扭曲等情况，气道湿化适宜，及时倾倒呼吸机管路冷凝水。按需吸痰，及时清除气管、口鼻内的分泌物。
2.2.3 详细记录呼吸机参数，根据血气分析结果调整参数。注意呼吸机运转情况，呼吸机报警时及时处理。
2.3 冷光光疗的护理
2.3.1 光疗时调节好暖箱温度，定时监测体温。给患儿戴光疗眼罩、防冷光纸尿裤，保护患儿眼睛和阴囊，避免损害视网膜及影响睾丸发育。
2.3.2 严密观察患儿神经系统情况，如患儿出现烦躁、抽搐、肌张力增高等情况，应立即通知医生，判断患儿有无核黄疸发生。
2.3.3 观察患儿皮肤颜色，每2小时监测经皮胆红素值。观察患儿有无皮疹及大小便情况。
2.4 换血治疗的护理
2.4.1 换血开始前监测生命体征、呼吸、心率、血压、体温，抽取动脉血测血糖、血气分析、血清胆红素、肝肾功能、电解质、凝血功能、血常规，记录抽血量。
2.4.2 开始换血后，每隔5分钟监测一次无创血压，根据血压波动调节出入量速度。换血5分钟，测体温、SPO2、心率，观察有无输血反应。保持抽血通路通畅，每抽出50ml血用1ml=1U淡肝素0.5ml间断正压冲洗动脉留置针，观察血袋、输液器、红色三通内有无凝血来调节肝素浓度。每换100ml血测一次血糖，观察空瓶内血量有无持续增加。换血至总量的1/2时复查血气、血常规、电解质、血糖、血清胆红素，记录抽血量。两瓶血间以0.9%NaCL冲洗换血输血器及输血通路。
2.4.3换血结束后，抽血复查血气、血常规、电解质、血糖、凝血功能、血清胆红素，监测血压、心率、SPO2、体温。装血的瓶子称重以计算换出血量，并记录。
2.5 药物治疗的护理
2.5.1 降低肺动脉高压的药物 西地那非是目前治疗肺动脉高压效果最好的药物，用药过程中严密观察有无低血压，如血压持续降低，立即停药。
2.5.2 维持循环的药物 多巴胺、多巴酚丁胺、生理盐水、肾上腺素维持改善循环，用药过程中观察药物有无外渗，密切监测心率、血压。
2.5.3 抗生素的使用 青霉素联合美罗培南抗感染，观察用药效果，根据血常规化验结果调整用药时长。
3 体会
患儿为临床罕见的疑难危重病例，在护理过程中严密监测生命体征，及时发现病情变化，对医生的及时正确诊断和处理极为重要。有效而持续的机械通气是改善患儿肺动脉高压的重要措施。正确及时的冷光疗可有效预防患儿核黄疸的发
生，为后续的抢救赢得时机。医护联合对患儿换血疗法期间的观察和监测，是患
儿救治成功的关键。药物治疗和疗效观察是维持患儿有效治疗的重要保障。
该患儿母亲为RH阴性血，第二胎产妇，但是对新生儿溶血知识并不知晓，
说明我市孕期产检、保健人员对RH溶血症的宣教并不到位。因此未能在患儿出
生前就备好换血的新鲜血血源，在某种程度上影响了患儿的及时准确救治。尽管
此患儿救治成功，但对新生儿RH溶血症是否是引起患儿持续肺动脉高压的主要
病因？还有待临床考证。
参考文献
[1] 金汉珍主编。新生儿母婴血型不合溶血病。上海：上海科技出版社，1981.86
[2] 金汉珍，黄德珉，官希吉，等。实用新生儿学。北京；人民卫生出版社，2003：566-567