【摘要】：目的 针对小儿烟雾病核磁诊断展开分析探讨。方法 选取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小儿烟雾病患儿作为研究对象，均行核磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)检查，对检查结果进行分析探讨。结果 80例患儿均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)检查。MRI表现：梗塞67例，脑出血13例。伴有脑萎缩31例，脑室扩大14例。病变表现为长T1、长T2信号影。显示基底节区异常血管流空信号影7例。MRA显示双侧烟雾病57例，单侧23例；双侧颈内动脉虹吸部狭窄或闭塞23例；双侧大脑前动脉狭窄或闭塞46例，单侧34例；双侧大脑中动脉现在或闭塞20例，单侧15例，右侧为8例，左侧7例；基底节区烟雾病血管影31例。结论 MRI结合MRA不仅可以显示血管病变，而且能显示继发于血管病变的脑梗死、脑软化、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑萎缩等，是一个较好的诊断小儿烟雾病的影像学方法。
【关键词】：小儿烟雾病；核磁诊断
Nuclear magnetic diagnosis of children with moyamoya disease
[abstract] : objective to analyze and discuss the nuclear magnetic diagnosis of children with moyamoya disease.Methods 80 cases of children with moyamoya disease admitted to our hospital from April 2018 to May 2019 were selected as the study subjects. All of them underwent MRI and MRA, and the results were analyzed and discussed.Results magnetic resonance imaging (MRI) and magnetic resonance angiography (MRA) were performed in all 80 children.MRI findings: 67 cases of infarction and 13 cases of cerebral hemorrhage.There were 31 cases with brain atrophy and 14 cases with ventricular enlargement.The lesions showed long T1 and long T2 signal shadows.7 cases of abnormal signal shadow of vascular flow in basal ganglia area were shown.MRA showed 57 cases of bilateral moyamoya disease and 23 cases of unilateral moyamoya disease.Bilateral internal carotid artery siphon stenosis or occlusion in 23 cases;Bilateral anterior cerebral artery stenosis or occlusion in 46 cases, unilateral 34 cases;There were 20 cases of bilateral middle cerebral artery occlusion, 15 cases of unilateral middle cerebral artery occlusion, 8 cases of right side and 7 cases of left side.Vascular shadow of moyamoya disease in basal ganglia area: 31 cases.Conclusion MRI combined with MRA can not only show vascular lesions, but also cerebral infarction, cerebral malacia, cerebral hemorrhage, subarachnoid hemorrhage, and cerebral atrophy secondary to vascular lesions, which is a better imaging method for the diagnosis of childhood moyamoya disease.
【 key words 】 : children moyamoya disease;Mri in the diagnosis of
烟雾病又称颅底动脉环鼻塞症或颅底异常血管网症，是一种原因不明的慢性进行性进展的脑血管闭塞性疾病，主要表现为颈内动脉虹吸部、大脑中动脉和大脑前动脉起始部狭窄或闭塞伴脑底部和软脑膜烟雾状细小血管形成，本病多发生于少年儿童，临床相对少见。本文结合我院收治的2018年4月~2019年5月收治的80例小儿烟雾病患儿作为研究对象，采用磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)检查，检查结果准确性较高，现将报告如下。
1 资料与方法
1.1一般资料
选取我院2018年4月~2019年5月收治的80例小儿烟雾病患儿作为研究对象，其中男46例，女34例，年龄2~15岁，平均(12.5±2.3)岁。
1.2方法
入选标准：对于反复发作的短暂性脑缺血(TIA)、运动感觉障碍(一过性偏瘫或左右交替性偏瘫)、癫痫发作(多为部分性，可为半身惊厥继以偏瘫)、头痛、脑梗塞、智力缺陷等的患儿经头MRI检查并行MRA检查，做头MRI符合下列条件者诊断本病：①在MRA上见到颅内ICA末端就，前交通动脉和MCA近侧段狭窄和闭塞；②在MRA上见到基底节区异常血管网，或在MRI上显示同侧基底节区至少两处明显的留空信号烟雾状血管；③双侧均有这两种表现。
2结果
80例患儿均行磁共振(MRI)及磁共振血管成像(MRA)检查。MRI表现：梗塞67例，脑出血13例。伴有脑萎缩31例，脑室扩大14例。病变表现为长T1、长T2信号影。显示基底节区异常血管流空信号影7例。MRA显示双侧烟雾病57例，单侧23例；双侧颈内动脉虹吸部狭窄或闭塞23例；双侧大脑前动脉狭窄或闭塞46例，单侧34例；双侧大脑中动脉现在或闭塞20例，单侧15例，右侧为8例，左侧7例；基底节区烟雾病血管影31例。
3讨论
儿童烟雾病的发病高峰多为4~10岁，4岁以下儿童烟雾病多为先天性血管畸形引起，＞4岁的烟雾病患者多因外伤、炎症反应引发自身免疫反应所致。
临床表现儿童多以缺血症状为主，如有原因不明的脑梗塞。肢体麻木、无力，肢体瘫痪(尤其为交替性肢体瘫痪及语言障碍，肢体不自主运动，癫痫发作，发福发作性头痛头晕，反复短暂性脑缺血发作应考虑本病的可能。
烟雾病的病因仍不明确，目前的观点可归纳为如下三点：①先天性血管畸形合并后天的感染因素或 先天性缺陷；②遗传因素。烟雾病已被证实是多基因相关性疾病；③感染、外伤、炎症等所引起的自身免疫反应。感染后免疫复合物损伤，内弹力层迂曲、断裂，中膜平滑肌细胞沿断裂处向内膜伸入增生，致管腔狭窄或闭塞，动脉远端脑组织长期慢性缺血，脑内小血管及毛细血管代偿性增生所致。患者年龄段的不同，病因学、影像学改变及临床表现存在较大的差异，承认以脑出血为主，儿童多为缺血性改变，本组中67例为缺血性改变，13例为脑出血。以下情况应高度考虑烟雾病的存在：①凡是不明原因的肢体无力或瘫痪(尤其为反复性交替性肢体瘫痪)、抽搐发作、面瘫、头痛、肢体不自主运动等患儿应考虑烟雾病的可能，应尽早行MRA或DSA检查。DSA为诊断烟雾病的金标准，但为有创性检查，目前多不被患儿家属所接受。螺旋CT及CTA也可作为辅助检查。EEG、TCD无特异性。MRI及MRA因其无创性、快捷、不需造影剂等优点，可多次重复检查，已成为本病诊断及动态观察病变进展的首选方法。但MRA仍有其一定的局限性，如易夸大血管的狭窄程度，可将血管狭窄误判为闭塞，且对颅内外侧支循环显示较差。本组80例患儿均行MRI及MRA检查，67例患儿以脑梗塞为首发症状，病变表现在常规MRI为长T1、长T2信号影，在弥散成像(DWI)上为高信号。因而凡小儿脑内多发或双侧皮层及皮层下白质内有脑梗死，在轴位T2WI上两侧大脑中动脉显示不清。在矢状位及轴位T1WI上脑底部及基底节区有小的、迂曲扩张的低信号小血管影，首先应考虑本病。MRA检查可清晰显示颅内大血管，动脉狭窄表现为血流纤细、闭塞或血流中断，远端不显影。MRA利用血液的流动增强效应，根据血流功能状态来反映血管形态及闭塞部位，部分反映颅底血管网的情况。
综上所述，MRI结合MRA不仅可以显示血管病变，而且能显示继发于血管病变的脑梗死、脑软化、脑出血、蛛网膜下腔出血、脑萎缩等，是一个较好的诊断小儿烟雾病的影像学方法。
参考文献
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