摘要：隐源性机化性肺炎( Cryptogenic Organizing Pneumonia,COP)是指没有明确的致病原（如感染）或其他临床伴随疾病（如结缔组织病）情况下出现的机化性肺炎，过去也被称为特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎。由于COP的临床表现缺乏特异性,影像学表现变化多样,临床上很容易误诊,现将我们收治的一例隐源性机化性肺炎报道如下。
关键词：隐源性 肺炎 讨论分析
一 病例资料
患者男性，60岁，因“反复发热、咳嗽3月余，再发热2天”于2019年11月6日入住我院。患者3月余前出现发热，最高体温38.0℃，有咳嗽，活动时胸闷气急明显，无明显咳痰，至当地医院就诊，查“胸部CT提示右肺斑片状渗出”，考虑“肺部感染”，先后予美罗培南针、莫西沙星针、哌拉西林他唑巴坦钠针抗感染，以及间断使用甲强龙针抗炎，症状好转后出院。2天前再次出现咳嗽、发热，故来我院门诊就诊，收住入院。
既往体健，否认高血压、糖尿病、冠心病等病史。有吸烟史30余年，已戒2年余；有饮酒史30余年，已戒3月。入院查体：脉搏90次/分，呼吸20次/分，血压123/72mmHg，体温36.6℃，SPO2% 97%，神志清，精神软，口唇无绀，双肺呼吸音粗，右肺可闻及少许湿性罗音，未闻及胸膜摩擦音。
入院诊断：右侧肺部阴影性质待查：肺炎？肺结核？其他病因待排？
入院后完善相关检查：血常规,CRP(超敏)：白细胞总数 ：11.37×10^9/L，中性粒细胞百分比 ：81.4%，淋巴细胞百分比 ：11.2%，CRP(超敏) ：133.06mg/L；ASO：18.0IU/mL，RF：3.0IU/mL；痰真菌涂片、抗酸杆菌涂片：阴性。总Ig_E ：126.5IU/ml。降钙素原：0.063μg/L。11月06日至11月14日予莫西沙星注射液0.4g静脉滴注1/日抗感染治疗9天，体温无下降，且咳嗽、气急较前加重，查胸部CT提示两肺感染首先考虑。于2019年11月14日行经纤维支气管镜肺活检术，术后病理提示：（右上肺组织穿刺）肺组织慢性炎伴肺间质纤维化，部分肺泡不张伴有实变，结合临床符合机化性肺炎改变。在除外自身免疫性疾病和其他原因导致的机化性肺炎后，临床诊断为隐源性机化性肺炎。故停用莫西沙星注射液，改为注射液甲泼尼龙琥珀酸钠40mg静推一日一次（11.17-11.25）使用9天后，患者体温正常，咳嗽气急较前明显好转，改为泼尼松片30mg口服一日一次（11.26-11.28），11.27复查胸部CT提示两肺感染较前片好转。
经治疗后于2019年11月28日出院，出院后继续口服甲泼尼龙片30mg口服一日一次，后逐渐减量，治疗4月后患者病情稳定，于2020年04月02日复查胸部CT可见双肺病灶几乎完全吸收，仅遗留少许条索影。之后激素继续减量，目前减量至5mg维持治疗。
二．讨论
隐源性机化性肺炎（COP）最早在1983年由Davison（1）等描述，认为COP是一种临床病理综合征。COP的病理特征为肺泡腔内、细支气管管腔内有成纤维细胞及疏松结缔组织成息肉状生长。2013 年美国胸科协会（ ATS）和 欧洲呼吸病协会（ERS）发表的特发性间质性肺炎(IIP)分类共识中将COP 包含在内,并按发病率的高低将COP排在IIP的第 3 位（2）。COP的发病率1.10/10万，平均发病年龄为 ５0 ～６０岁（5），男女发病率相当。常见的临床症状有不同程度的咳嗽、发热、气促、乏力和肌肉酸痛，类似亚急性流感样症状。听诊时可闻及局限性或广泛性的湿性啰音或Velcro啰音。 肺功能多提示限制性通气功能障碍和弥散功能减低。
各文献对COP的CT表现描述各不相同。李惠萍（3）等总结了25例COP的影像学表现，提出“五多一少”的特点，即：多态性、多发性、多变性、多复发性、多双肺受累,蜂窝肺少见。
COP的具体CT影像表现如下：（１）以伴有支气管充气征的实变影及磨玻璃影为主要表现，大多数与支气管血管束分布一致；（２）结节影较常见；（３）线带状影常见；（４）纵膈淋巴结轻度肿大；（５）胸膜反应少见（4）。本例病例胸部 CT 为典型COP,呈多发、多态、多变、游走的特点,具体表现为沿支气管血管束分布的斑片状实变影、条索状影及磨玻璃影,实变影中可见支气管充气征,故起初容易被误诊为肺炎。
治疗及预后：目前国际上尚无统一的COP治疗指南，糖皮质激素是目前治疗最有效的药物（5），一般推荐泼尼松起始剂量为0.75～１.５ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１，４～６周后减量，每３～４周减量至维持量10.0ｍｇ／ｄ，总疗程0.5～1年。急性进展性患者可选择甲泼尼龙500-1000ｍg／d冲击治疗，３～５ｄ后改为１ｍｇ·ｋｇ－１·ｄ－１口服（6）。COP虽对激素治疗反应良好，但在激素减量过快或在停药后较易复发，复发率为13—58%（7）。本例患者在诊断明确后给予甲强龙针40mg 静推1/日,临床症状迅速好转,肺部病灶短期内明显吸收,提示激素治疗反应良好。出院后继续口服激素治疗并逐渐减量,目前病情稳定。
总之，早期诊断和治疗是影响COP患者预后的重要因素，一经诊断应尽早治疗。
[1]. Davison, A.G., B.E. Heard, W.A. McAllister and M.E. Turner-Warwick, Cryptogenic organizing pneumonitis. Q J Med, 1983. 52(207): p. 382-94.
[2]. Travis, W.D., U. Costabel, D.M. Hansell, T.J. King, D.A. Lynch, A.G. Nicholson, C.J. Ryerson and J.H. Ryu, An official American Thoracic Society/European Respiratory Society statement: Update of the international multidisciplinary classification of the idiopathic interstitial pneumonias. Am J Respir Crit Care Med, 2013. 188(6): p. 733-48.
[3]. 李惠萍，范峰，李秋红，赵兰，李霞，余慧，张容轩，易祥华，史景云，何国钧, 肺活检证实隐源性机化性肺炎25例临床诊治体会. 中华结核和呼吸杂志, 2007. 30(4): 第259-264页.
[4]. 陈彬，赵峰，何健，章士正, 隐源性机化性肺炎的CT征象分析. 中华放射学杂志, 2011. 45(6): 第589-592页.
[5]. Cordier, J.F., Cryptogenic organising pneumonia. Eur Respir J, 2006. 28(2): p. 422-46.
[6]. 张明，范贤明, 隐源性机化性肺炎的研究进展. 临床肺科杂志, 2013. 18(1): 第110-111页.
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