摘要:目的：通过对1例主要表现为呕吐的MMA血症患儿的护理，探讨对此病的护理体会。方法：选择1例山西白求恩医院儿科收治的患儿，予患儿进行一般护理、病情观察、用药护理、饮食护理、心理护理、出院指导等相应的护理。结果：经过7天的治疗及护士的精心护理，复查尿液、铁蛋白、血气分析及血氨基酸浓度后，患儿病情好转，出院。
关键词：患儿；MMA；护理
我科于2020年03月16日收治1例MMA患儿，该患儿经在我科的精心治疗与护理下，住院7天，病情好转，出院。该患儿的护理措施总结如下。
1 病例介绍
患儿，女性，11月，主因“呕吐三天”入院，患儿3天前出现呕吐，呕吐物均为胃内容物，无血丝、血块及咖啡样物质，大便次数及性状正常。入院查体：T：36.9℃，R：46次/min,P:148次/min,神志清楚，精神一般，生长发育落后：抬头不稳，不会翻身、爬，不能扶走，双眼眼神呆滞，肌力及肌张力减低；皮肤黏膜苍白，唇色及面色苍白，头发干枯、黄；皮肤弹性差，前囟凹陷，双眼窝凹陷，哭时无泪，尿量较前减少，易哭闹，烦躁不安，呼吸深快，心率快，食欲差。实验室检查：血常规：血红蛋白77g/L；血气分析：PH：7.044，CO2：15.8mmHg,BE:-24.6mmol/L。院外医学分析实验室遗传代谢氨基酸和酰基肉碱谱综合医学分析检测报告：丙酰肉碱、丙酰肉碱与乙酰肉碱比值显著升高。尿液有机酸综合分析检验：甲基丙二酸血症及甲基枸橼酸增高；4-羟基苯乳酸增高，可能继发患儿肝功能神经系统损伤。临床诊断：1、甲基丙二酸血症；2、中-重度脱水；3、代谢性酸中毒；4、贫血（中度）；5、生长发育落后。
2 护理措施
2.1一般护理
病室环境：温湿度适宜，温度22℃-24℃，湿度55%--65%，有良好的通风；保持病房清洁整齐和安静，护士护理患儿时尽量对患儿减少刺激；要做到四轻，即走路轻、说话轻、操作轻、关门轻。良好的环境可以促进疾病的恢复。该患儿食用特殊饮食（低蛋白），易导致抵抗力下降，极易感染，病房的清洁与消毒要做到位，予以安排单间病房。
呼吸道的管理：患儿呕吐时，予头偏向一侧，防止误吸；呕吐后将患儿口鼻腔的分泌物清除干净，并清洁口腔。患儿出现缺氧症状，应遵医嘱予低浓度吸氧；若病程中出现呼吸衰竭，应遵医嘱予患儿进行机械通气。患儿有误吸，应及时吸出呕吐物，防止窒息。
皮肤管理：遗传代谢性疾病最常见的症状有皮肤与粘膜的破溃，可能与机体代谢障碍、营养物质摄入不够、进食蛋白质较少等因素有关；MMA表现为脱皮屑，口角炎等[1]，每天予患儿擦洗身体一次，保持皮肤清洁；用生理盐水口腔护理，一日三次，保持口腔清洁，减少口角炎的发生；该患儿不会翻身、爬，告知家属每2小时予患儿翻身，防止压疮；有肛周皮肤发红、无破溃，告知家属保持患儿会阴及肛周皮肤干净，并擦拭炉甘石洗剂；排便后及时清洗臀部并保持干燥，尽量不用尿不湿，避免尿液刺激局部组织，加重臀红。除此之外要保持床单位清洁与干燥，防止床单皱褶而予患儿造成压疮[2]。
安全管理：患儿烦躁不安，将静脉留置针固定稳固并及时巡视病房，防止计划外拔管；年龄小要将床挡拉起，24小时有家属陪护，防止坠床或呕吐导致误吸；抵抗力低，告知家属不要随意带孩子离开病房，防止感染。
2.2病情观察
该患儿皮肤的弹性不足，前囟凹陷，双眼窝有凹陷，哭时无泪，尿量较前减少，示中-重度脱水，遵医嘱予患儿补液治疗；易哭闹，烦燥不安，呼吸深快，心率快，食欲差，结合血气分析：PH：7.044，CO2：15.8mmHg,BE:-24.6mmol/L,示代谢性酸中毒（酸中毒表现为呼吸加深加快，心率加快，厌恶摄食，食量减少，恶心呕吐，腹痛、腹泻，疲乏，眩晕，嗜睡，烦躁等[4]），遵医嘱予患儿输注NaHCO3纠正酸中毒；患儿皮肤黏膜苍白，唇色及面色苍白，头发干枯、黄，结合贫血四项回报：铁蛋白136.1ng/ml,叶酸>23.3ng/ml，VitB12 1525pg/ml，促红细胞生成素26.68mIU/ml，提示贫血（中度），遵医嘱予患儿肌注维生素B12及口服叶酸片；患儿抬头不稳，不会翻身、爬，不能扶走，双眼眼神呆滞，肌力及肌张力减低，示生长发育落后，与家属宣教对患儿进行肢体功能的指导及康复训练，如：对患儿肢体进行按摩与被动康复活动。护理该患儿还应密切观察患儿的意识状态，体温、心率、呼吸、血压，皮肤温度及颜色，呕吐次数，呕吐物的性状、量，有无脱水、酸中毒症状，出血、贫血及肌张力等。
2.3用药护理
左卡尼汀、VitB12可以加快中间产物的代谢而改善MMA的临床表现[3]。
VitB12缺少时，代谢障碍的特殊性会导致增加尿液中甲基丙二酸的排出量。该患儿肌注VitB12：1mg，每日一次。VitB12肌注时要现打现抽，不可长期暴露于阳光与高温下；不可强光与紫外线照射，防止变性。每次注射时应更换注射部位，避开已有针眼，避免出现硬结，推注药液要缓慢，能够减轻患儿疼痛；注射后用干棉棒轻轻按压进针点，避免按揉[6]。该患儿使用维生素B12期间，要与家长宣教，尽量不要同时服用易产生大量维生素C的药物，如：氨基水杨酸、氨基甙类药物、苯妥英钠、苯巴比妥等，防止皮疹、泌尿系统结石、深静脉血栓形成以及血管内凝血或溶血等。尽量减少服用可导致甲基丙二酸排泄障碍和左旋肉碱消耗的药物，如大环内酯类及丙戊酸。告知家长遵医嘱服药，避免不良反应的发生。
VitB12缺少时，肝脏储存的叶酸会减少，叶酸缺乏会导致巨幼红细胞贫血。予患儿口服叶酸，一日三次，一次5mg。叶酸要与VitB12共用，单用叶酸会加快VitB12缺乏，使患儿病情加重。
该患儿经过7天的口服左卡尼汀、叶酸，肌注VitB12的治疗后，复查尿液，尿液中甲基丙二酸较前减低；患儿精神较前好转，皮肤黏膜苍白、唇色及头发干枯、黄较前略好转；皮肤弹性好，前囟及双眼窝无凹陷，哭时有泪，无呕吐，大便次数及性状正常，尿量正常，呼吸正常，心率正常、心音有力、律齐，食奶较前好转，眼神较前活跃。此患儿确诊为VitB12有效型甲基丙二酸血症。
综上所述，该患儿为VitB12治疗试验后有效的患儿，患儿应坚持VitB12治疗、饮食治疗及康复治疗相结合，全面评估患儿病情，制定个体化治疗方案，动态观察疾病变化。
参考文献：
[1]石苗苗,张旭，弋培培.3例新生儿甲基丙二酸血症伴皮肤破溃的皮肤护理体会.临床研究2019.04.27（4）:191-192.
[2]刘碧红，陈晓春，郑燕.婴儿甲基丙二酸血症合并嗜血细胞综合征1例的护理[J].护理与康复，2019.18（10）:95--97.
[3]刘敏，崔利丹，王琪.儿童危重型甲基丙二酸血症临床特点及基因分析[J].临床儿科杂志2019.12（37）:885--888.