李先生在去年遇到了一件麻烦事，妻子在前年怀孕了，对于已经年近40岁的李先生来说可以说是老来得子了，这原本是一件天大的喜事。但是在怀孕38周时，李先生陪妻子去医院进行产前B超检查，医生告知李先生尚在腹中的胎儿患有疾病，叫胆总管囊肿，光听名字就吓坏了李先生，让他十分担心，这到底是什么疾病呢？对没有出生的胎儿又有什么影响呢？会不会...李先生脑海闪过无数念头。
李先生回到家后立刻上网进行搜索，并打电话咨询了医生，发现这是一种先天性胆道畸形疾病，是指部分胆总管表现为梭状或囊状扩张，有时还会出现肝内胆管扩张。这种疾病还有其他称呼，如巨胆总管、先天性胆总管扩张症、先天性胆总管囊肿等，李医生发现这种疾病若没有及时进行治疗，具有很高的死亡率，这搜索结果可吓坏了李先生。
李先生稳定心神后立刻向朋友寻求帮助，经过朋友的介绍，李先生来到了医院小儿外科，找到了小儿外科的坐诊医生，并将B超检查结果告知了医生。医生告诉他不用这么惊慌，这种疾病十分常见，亚洲地区的发病率远高于欧美地区，在婴幼儿时期与少年时期十分常见，我国更是如此，也正因为这样，我国在该疾病的治疗上有着极为丰富的临床经验，已经能有效治愈这种疾病。
医生的话给了李先生极大安慰，紧张之情也缓解了不少，但孩子患病，父母哪有不担心的，所以在李先生进一步咨询下，医生进行了详细解释：胆总管囊肿主要表现为三个基本症状，一是腹痛，患者通常会感到上腹中部或右上腹部出现疼痛感，疼痛的性质有所差异，有的患者表现为胀痛，有的患者则表现为牵拉痛或绞痛，同时疼痛的程度也有所不同，有的较强有的较弱。二是黄疸，黄疸通常为再发性，多伴有发热或感染，通常为间歇发作，其严重程度受到胆道梗阻的直接影响。该症状是由于胆总管远端的出口堵塞，导致内容物出现滞留，胆道发生感染而引起的。通常在几天治疗后，其内容物引流后，这种症状就会随之减轻或者直接消失，这种症状发作的情况也有一定差异，有些患者几个月都不会出现一次，有些患者则十分频繁。另外在黄疸发作期间，患者可能会伴随呕吐、恶心，还会出现尿色加深、大便呈白陶土样的情况。三是肿块，通常出现在右侧上腹肋边缘位置，肿块的形状不规则，大小也有所差异，较大的肿块会超过腹中线，其表面平滑，表现为球状，肿块的大小通常会受到其他症状影响，在患者出现黄疸发作、感染或疼痛症状时，肿块的体积会随之增加，当上述症状改善后，肿块的体积会随之缩小。据统计，腹痛的发生率通常在80%到90%，黄疸的发生率约为50%，肿块的发生率则为70%左右；这三种症状可单独出现，也可能同时出现，通常患者会出现一个或两个症状，少数患者会同时出现，其发生率通常为20%到30%。
医生进一步说明，这种疾病出现的原因尚不明确，但可知与遗传因素或先天性因素有关，所以医生告知李先生，若有生二胎的打算，胎儿存在发生胆总管囊肿的可能，要慎重考虑并多加注意。经过医生的介绍，李先生对胆总管囊肿有了更加清楚的了解和认识，并询问了孩子应该如何治疗。
医生表示，这种疾病B超检查的诊断准确率很高，但也存在误诊和漏诊的几率，所以需要在胎儿出生后做进一步检查进行确诊，并根据检查结果制定治疗方法，通常为手术治疗。
李先生的孩子在怀孕41周时出生了，是一个男孩，在出生后医院进行了CT检查与B超检查，确诊孩子患有胆总管囊肿，这与产前B超的检查结果一致，需要接受手术治疗。但由于孩子的年龄太小，无法立刻进行手术，需要进行一段时间的观察。在孩子将近一岁时，医院为其进行了手术，手术十分成功，一切指标都正常，恢复了健康。
笔者了解到了李先生的情况，在征求其同意后将其作为案例向广大读者进行介绍，希望能让读者们了解到胎儿胆总管囊肿的相关知识，并认识到产前B超检查的重要性。
笔者向医生了解了患者的详细情况：
孕妇的年龄为33岁，于怀孕期间进入医院接受产前B超检查，超声显示为左枕前胎位，胎儿的头围是32.5厘米，腹围是32.2厘米，双顶径为9.0厘米，股骨长度为7.2厘米，S（脐动脉收缩末期最大血流速度）/D（舒张末期血流速度）为2.3，心率为每分钟142次。可见膀胱、胃、双肾与肝，未显示胆囊回声，探及管状囊性回声，约为0.8厘米×2.3厘米，边缘处有细小分支。超声结果提示胎儿存在胎儿胆道囊性病变，可能为胆道闭锁、先天性胆总管囊肿，有待进一步检查。
于孕妇分娩一天后再次对婴儿进行B超检查，未显示胆囊，其胆总管上段表现为囊性扩张，约为1.2厘米×3.1厘米，B超结果提示胆道闭锁与先天性胆总管囊肿可能性。通常来说，胆总管囊肿多于儿童时期或婴儿时期被发现，于胎儿时期发现十分少见，其首选诊断方式为B超检查。医院有效考虑胎儿为胆总管囊肿，但同时也存在胆道闭锁的可能性，结合出生后的B超检查结果与临床症状，排除胆道闭锁，确诊为胆总管囊肿。因胎儿出生后没有严重黄疸表现，腹部包块体积较小且增长速度缓慢，再加上其没有胆管炎的相关症状，因此无需立刻进行手术，患者需要定期复查并于3个月到1年后进行手术。
目前临床对胆总管囊肿疾病多采用手术进行治疗，随着微创技术的成熟，手术治疗该疾病可起到显著效果，常见的手术方式有三种：一是囊肿外引流术，该手术的用时较短且操作简单，能够快速对胆汁进行引流，使患者胆道内的压力降低，进而使其临床症状得到缓解，但由于患者的胆汁大量丧失，其术后很容易出现酸碱失衡与水电解质紊乱的情况，所以术后要做好血气变化与生命体征的监测，并加强护理，在患者身体情况恢复后可进行二次手术。二是囊肿空肠吻合术，该手术具有防止胆汁返流的作用，但仅在短期内有效，无法从根本上治愈疾病，因此患者术后多存再生结石、胆道感染等并发症。三是囊肿根治术，应用频繁的两种手术方式为囊肿切除间置空肠胆总管十二指肠吻合术与囊肿切除胆总管空肠吻合术。本次所选案例的患者接受囊肿切除术联合胆总管空肠Roux-Y吻合术，效果理想，患者术后没有出现并发症，生理指标完全正常，仅于腹部留下轻微瘢痕，对患者的外观影响很小。
总之，为保证胎儿的健康，做好产前B超检查尤为重要，是对各种疾病进行检查与诊断的有效方法，望各位家长加以重视。发现问题后也不要过于紧张，多向相关专业的医生请教，了解疾病的发生、发展和处理、预后等，做到心中有数，从而可以选择最佳的处理方案。