胡秀卓 张昊通讯作者
沈阳市第四人民医院，辽宁沈阳 110000
【关键词】不完全型HELLP综合征；视网膜脱离；脉络膜凹陷；
患者女，29岁。因双眼视力下降2天于2019年10月14日就诊于沈阳市第四人民医院。患者为剖腹产术后第3天。自述妊娠期间血压偏高，曾诊断为重度子娴前期，双眼近视病史，否认糖尿病，否认其他疾病，否认外伤史，否认家族史、过敏史。就诊当日血压：150/86mmHg。眼科检查：右眼视力0.3，左眼视力0.1，矫正均不能提高。眼压：右眼12mmHg，左眼14mmHg（1mmHg=0.133KPa）。双眼前节检查未见异常，眼底检查，双眼视盘边界清楚，颜色淡红，视网膜血管走行大致正常，中心凹反光消失，双眼后极部及周边部网膜散在多发网膜下灰白色病灶（图1）。左眼OCT检查可见神经上皮脱离，内层网膜反射性增高，RPE反光带不规则，黄斑中心凹下脉络膜凹陷（图2）。眼B超提示双眼玻璃体混浊，不完全型视网膜脱离。回顾患者妊娠期间化验检查：谷丙转氨酶65U/L（参考范围7~45），谷草转氨酶71U/L（参考范围13~40），乳酸脱氢酶（LDH）373U/L（参考范围109~245）。结合患者病史及相关检查，诊断：双眼渗出性视网膜脱离、HELLP综合征。请内科医师会诊，控制血压。观察眼部病情变化，随诊。1个月后患者复查，自觉视力明显好转，最佳矫正视力：右眼0.6，左眼0.5。眼压：右眼16mmHg，左眼17mmHg。眼底双眼视网膜黄白色病灶明显消退，黄斑区残留少量黄白色点状渗出（图3）。OCT：双眼神经上皮内层反射性增高恢复，网膜层间水肿消退，网膜下液吸收，椭圆体带模糊、部分不连续，RPE反光带不规则、局部齿样隆起，左眼局部脉络膜凹陷依然存在（图4）。眼B超提示双眼玻璃体轻度混浊。
讨论 HELLP综合征最早于1982年由Weinstein等人提出，HELLP一词是溶血（hemolysis）、肝酶升高（ elevated liver enzymes）和血小板减少（low platelets）的临床症状的首字母缩写，常发生在妊娠晚期（27-37周），约30%的患者发生于产后[1]。根据Tennessee分类可将HELLP综合征分为完全型和部分型，符合以下全部三项为完全型，符合1-2项为部分型：①周围血涂片见变形的红细胞，网织红细胞增多，血清总胆红素>20.5umol/，LDH升高（敏感指标），甚者高于600U；②ALT或AST升高（ALT≥40U/L,AST≥70U/L）；③ 血小板计数小于100X109/L[2]。该患者血小板计数正常，妊娠期间曾诊断为“重度子娴前期”，化验检查转氨酶（ALT及AST）升高，LDH升高，属于不完全型HELLP综合征。
HELLP综合征的发病机制目前尚未明确，但研究表明最主要因素可能由于血管痉挛血管、内皮细胞毒性因子或免疫复合体释放引起微血管内皮细胞损伤，纤维蛋白沉积，红细胞通过血管时发生变形和破坏造成血管内溶血，血小板减少。因红细胞内富含LDH，破坏后导致血中LDH升高[3]。在子娴前期或子娴患者中，若合并HELLP综合征发生视网膜脱离的风险将升高7倍[4]。HELLP综合征引起的溶血改变可导致小动脉阻塞、脉络膜血管损伤，进而影响色素上皮功能，使血视网膜屏障遭到破坏，发生视网膜脱离[5]。因此该患者眼部并发症的发生考虑和血管功能异常相关。
该患者为年轻女性，眼部表现以视力下降和视网膜脱离为主，需要与VKH相鉴别。急性期VKH患者表现为渗出性视网膜脱离，10%可出现色素上皮脱离，OCT扫描显示不同程度的渗出性视网膜脱离，神经上皮下积液，且脱离区域内见点状高信号[6]。该患者OCT表现与VKH表现相似，但该患者无头痛、耳鸣、感冒样症状等前期表现，结合既往病史，就诊时暂排除VKH诊断，未予激素治疗，但仍告知患者密切随诊，经过后期对患者的随诊观察，最终证实并非为VKH。
该患者OCT表现除视网膜脱离以外，在发病当时以及1个月后的左眼OCT均提示黄斑区中心凹下脉络膜局限性凹陷。脉络膜凹陷病因至今仍不明确，有人认为是先天性脉络膜异常，也有研究提出脉络膜炎症导致的脉络膜萎缩和瘢痕亦可引起脉络膜局部凹陷[7]。该病例因发病当时即存在脉络膜凹陷，表明并非为脉络膜炎症引起，但亦无法证实为先天性病灶。
相关文献报道的HELLP综合征眼部表现有：渗出性视网膜脱离和视网膜中央静脉阻塞，多数患者表现为妊娠后期发生双侧视网膜脱离[8-10]。部分患者经内科治疗后眼部症状即可缓解，视力恢复程度取决于眼底病变的严重程度和病程长短，长时间的视网膜脱离无法复位将影响患者视力恢复。该患者视力及网膜结构恢复良好，可能与患者病程短、内层网膜损伤较轻以及内科治疗充分有关。
参考文献
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