赖丽珍 郑璐
福建省龙岩市第一医院儿科 福建省龙岩市 364000
【摘要】总结1例黏多糖病患儿终末期心力衰竭的护理。护理要点：改善心脏功能，维持液体负平衡，密切监测生命体征，做好用药护理，皮肤护理及心理护理，控制心衰的进展，尽可能减轻患儿的痛苦，提高生存质量，做好临终关怀。
【关键词】黏多糖病；心力衰竭；儿童；护理
黏多糖病(mucoploysaccharidosis,MPS)，又称黏多糖贮积病，是一组因黏多糖降解酶缺乏的疾病，使酸性黏多糖不能完全降解，导致黏多糖积聚在机体不同组织，产生骨骼畸形、智能障碍、肝脾增大等一系列临床症状和体征[1]。黏多糖病是一种罕见的遗传代谢性疾病，无药物治疗方法，目前主要的治疗方法为酶替代治疗（ERT）和异基因造血干细胞移植（allo-HSCT）[2]，ERT费用十分昂贵，需要终身维持给药，其应用受限，而allo-HSCT需要早期治疗。由于黏多糖沉积及胶原异常形成，可侵犯心内膜，引起心内膜增厚，侵犯瓣膜引起瓣膜肥厚，腱索变短，侵犯冠状动脉和心肌，使冠状动脉狭窄，心肌变硬，心脏扩大，引起心衰。终末期心力衰竭是指经规范化内科治疗（包括外科干预治疗后），严重心衰症状仍持续存在或进展，常伴有心源性恶病质，且需反复或长期住院的阶段。我科于2018年12月30日收治1例黏多糖病合并终末期心力衰竭患儿，患儿病程长，病情复杂，经积极治疗和护理，病情好转，住院第15天患儿病情突然急剧恶化，家属放弃治疗。现报告如下：
1 临床资料
患儿，男，13岁1月，24kg,因“反复气促2个月，加剧伴咽痛3天”入院，查体：腋温：36.0℃，脉搏：114次/分，呼吸：26次/分，血压：102/68mmhg, Spo2:88%。患儿神志清楚，精神差，大气下，呼吸促，呈端坐呼吸,见吸凹征，腹胀，肝肋下约8cm，质软，脾肋下4cm，双侧阴囊肿胀，双下肢浮肿，对称性，凹陷性，尿量减少。辅助检查：B型钠尿肽前体：6225pg/ml，肌钙蛋白Ⅰ：0.033ng/ml。心脏结构彩超：1.二尖瓣前瓣增厚并轻度狭窄，中度反流 2.肺动脉增宽，中-重度肺动脉高压 3.三尖瓣轻度反流 4.右心肥大 5.左心室舒张功能减退。患儿10年前于上海某医院诊断为“黏多糖病”。
入院后予吸氧、心电监护、抗感染，利尿，扩冠脉，营养心肌等处理，第4天，患儿尿量较前增多，双下肢浮肿仍明显，伴心前区不适，予加米力农强心治疗2天，浮肿较前消退，尿量可，予停用米力农。第9天：患儿仍胸闷、气促，双下肢浮肿，肝脾肿大明显，24小时尿量740ml ,考虑全心衰，再次予加米力农强心治疗3天，患儿胸闷气促好转，双下肢浮肿较前消退，予停米力农。第15天患儿病情恶化，突发颜面口周紫绀，呼吸困难，心音低钝，心率65次/分，血氧饱和度60%，立即增氧，建议插管治疗，家属拒绝继续治疗。
2 护理
2.1 减轻心脏负荷，改善心脏功能
2.1.1绝对卧床休息 协助患儿采取舒适的体位,予半坐卧位与坐位交替，坐位时提供床上小餐桌，餐桌上放一软垫，以利于患儿休息；半坐位时注意防止身体下滑，忌拖、拉、推，限制活动，以降低代谢，减少氧耗，减轻心脏负担。
2.1.2避免一切不良刺激 根据美国纽约心脏病学会（NYHA）心功能分级标准对患儿的心功能进行分级，患儿心功能Ⅳ级（心力衰竭Ⅲ度），即安静休息时有心力衰竭表现。患儿病情危重，患儿及家属均拒绝入住重症监护室，考虑患儿对家属极其依赖，入住重症监护室后陌生的环境，与父母分离，对治疗的恐惧等对患儿来说都是严重的不良刺激，我们与家属沟通商量并告知风险，签字为证后，同意其住普通病房，家属24小时陪护，一级护理。
2.2液体管理
2.2.1入量管理 严格控制输液速度：使用微量泵控制输液速度60ml/h，每日液体入量限制在50-60 ml/kg之内，该患儿入院体重24Kg，每日液体入量限制在1200～1440ml。
2.2.2出量管理 统计每日出量，出量包括大便量、尿量及其他出量。其中尿量是主要成分，由于心衰患者排汗量较多，而排汗量往往难以估算，从而增加了出量统计的难度。文献［3］指出每日监测体重是检查体内液体潴留情况的一个简单易行的方法。每日晨起排空膀胱后测量患儿体重，根据患儿每天的体重和尿量变化调整利尿剂的剂量，当患儿体重增加超过0.5kg/d,增加利尿剂的剂量。
2.3 用药护理
2.3.1米力农 米力农属于磷酸二酯酶抑制剂，用于难治性心衰急性加剧的短期治疗。米力农能够提高血管平滑肌松弛性，显著降低心脏负荷以及肺动脉压。和临床常规药物应用效果对比，米力农不会提升患儿的心肌耗氧量，同时也能够起到良好的正性肌力作用，促进患儿心肌功能恢复［4］。但是米力农可能诱发室性心律失常及窦性心动过速，还可能加重低血压的风险。该患儿使用米力农微量泵注期间，护士每小时监测患儿的血压、心率和心律变化，同时密切观察患儿呼吸、水肿、尿量情况。
2.3.2 多巴胺 中剂量多巴胺(6-10ug/kg/min)直接兴奋心肌的β1受体,增强心肌收缩力，增加心输出量，同时能改善肾脏血流，降低肺动脉压力[5]，其副作用有室性心律失常、心绞痛、药物外渗引起组织坏死，该患儿使用中剂量多巴胺经外周静脉微量泵注，输注前检查留置针在血管内，回血好，穿刺部位完好，输注期间护士严密监测患儿的心率、心律变化，加强输液巡视，防止输液外渗。建立两条静脉通路，多巴胺通路每日轮换，以避免对同一条血管的连续反复刺激，预防静脉炎及输液外渗的发生。
2.3.3利尿剂联合使用 利尿剂是唯一能够充分控制心力衰竭液体潴留的药物，终末期心衰易合并利尿剂抵抗，常需要多种利尿剂联合应用[6]。本例患儿使用螺内酯联合呋塞米治疗，螺内酯为保钾利尿剂，呋塞米为袢利尿剂。两者合用可有效改善容量负荷[7]，增强利尿效应和预防低血钾的发生，但会增加低血容量、低血压、肾功能损害风险，使用期间每2小时测量一次血压，每班监测尿量，每天测量体重和复查电解质，密切观察心率、心律变化及有无胃肠道反应的发生。
2.4皮肤护理 患儿病情重，长期卧床，被动体位，双下肢水肿及阴囊水肿，BradenQ 压疮评分10分，提示高度危险，极易发生压疮，指导家属购买水坐垫垫于患儿臀部，腘窝处垫翻身枕，指导并协助患儿家属每2个小时为患儿更换体位，半坐卧位、右半侧卧位、坐位交替，使用泡沫敷料保护背部和骶尾部受压皮肤，使局部形成封闭式恒定微环境，预防压疮发生［8］。
查阅文献发现有一种新型C型医用骶尾圈［9］可有效预防危重患儿压疮发生，尤其对于阴囊水肿的患儿，可以坐姿使用骶尾圈，以保护骶尾部及阴囊皮肤，但该C型骶尾圈无成品售卖，经与家属沟通后，建议家属购买圆形骶尾圈，经人工裁剪及设计成C形骶尾圈给患儿坐位使用。
2.5心理护理 该患儿已确诊黏多糖病10年多，对该病已有较好的认识，但不太愿意配合治疗，家属自诉患儿智力发育无明显迟缓，但不愿与外界交流，患儿因长期患病，多次反复，情绪低落、孤独、焦虑、抑郁。研究发现孤独、焦虑及抑郁在心衰恶化中发挥重要作用，也是影响心衰患者死亡的因素[10]。护士在操作及巡视病房时努力诱导患儿表达自己的内心感受，指导患儿家属多安慰、鼓励患儿，尽量满足患儿的需求,播放患儿喜欢的电视节目和轻音乐分散患儿注意力，患儿情绪逐渐稳定，能主动配合治疗。
2.6临终关怀
2.6.1 明确护理目标 MPS是一个逐渐进展的疾病，没有进行有效治疗的情况下，黏多糖在脏器中的沉积越来越多，导致脏器结构和功能异常的发生率越多，越严重［8］，由于家庭经济条件的原因和治疗手段有限，患儿疾病早期未得到及时有效的治疗，导致心功能逐渐下降，本次住院时已经是心力衰竭终末期，病死率高。此期护理目标是尽可能减轻患儿的痛苦，提高生存质量［11］。
2.6.2 灵性关怀 在患儿病情稍稳定的时候，引导并帮助患儿回顾生命中最难忘、最感动、最开心的事，使其从中体会生命的价值和爱，理解生命的意义，认真倾听患儿现在和未来的需求、愿望和担忧，安排家属满足其愿望和需求。
2.6.3 死亡教育 告知家属患儿随时可能发生病情恶化而死亡，让其做好心理准备，逐渐接受死亡，明白死亡是每个人的最终归宿。传输优逝理念，尊重患儿和家属的意愿，选择缓和治疗，放弃有创抢救，陪伴患儿安静、舒适地离开人世。
3小结
MPS常合并心脏受累，其中以瓣膜受累最为常见，早期诊断和早期治疗是关键[12]，最好在心脏受损之前开始治疗[13]。患儿的心脏受累情况随年龄的增长而逐渐进展恶化，心力衰竭症状随之逐渐加重，治疗和护理难度逐渐增大，关键是要减轻心脏负荷、改善心脏功能，加强液体管理，做好用药护理、皮肤护理、心理护理，本次住院虽然没有逆转患儿最终死亡的结局，但是患儿住院期间未发生压疮、低血压、严重的电解质紊乱、严重心律失常等并发症，我们通过加强临终关怀，让患儿平静而舒适地走完了人生的最后旅程。
参考文献
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